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肾脏融合畸形
概述：
肾脏融合畸形是指双侧肾组织的广泛或局限性互相融合，是一种肾先天发育畸形，每个肾各自具有自己的收集系统和排泄系统。
分为同侧融合肾和对侧融合肾，同侧指两肾位于同一侧，且融合成一个肾。对侧融合肾是两肾在腹中线附近融合，肾脏位于脊柱两侧。
依融合后的形态分为马蹄肾、S形肾（乙状肾）、团块肾、L形肾及盘状肾。
病理病因
融合肾是一种肾先天发育畸形，在胚胎发育早期，两侧肾原基在脐动脉之间发生融合产生融合肾，以马蹄肾最为常见。两肾上极融合形成倒置马蹄肾。
两肾下极融合形成马蹄肾。
四极或多极融合呈盘状肾。
一肾上极与另肾下极融合形成乙状肾。
由于融合发生在胚胎早期，均伴有位置异常和肾旋转不良。其血供来自骶中动脉和髂总动脉。
临床表现
易引起尿路结石、肾盏肾盂积水、泌尿感染等并发症。盆腔融合肾无并发症者多无明显临床症状，剧烈运动后可出现轻度一过性表现，如腹疼、血尿等。
影像表现
X线：静脉尿路造影可显示融合肾脏的位置、形态和收集系统不同程度的旋转异常和融合类型，以及伴随的输尿管弯曲、拉长和积水等。
超声、CT、MRI：可进一步印证诊断。
多层螺旋CT多平面重组可清晰显示肾脏融合的部位，增强可明确肾、输尿管形态。
MRI多平面成像可显示肾脏融合的部位、形态。
增强的CT、MRI能间接评估融合肾脏的功能。
马蹄肾：最常见，肾脏某一极中线融合，多发生在下极，主因胚胎早期双肾胚基受脐动脉挤压而融合。常合并旋转不良，引流不畅，并发结石、积水、感染。
尿路造影：肾长轴下端内聚，倒八字形，肾盂、肾盏重叠。CT：直接显示两肾融合的部位和峡部，及其它合并症。
乙状肾（S型）：第二常见的肾融合畸形。交叉异位的肾位于下方，在肾极部彼此融合，每个肾都在各自的垂直轴线旋转，肾盂方向刚好相反，外形呈S形，异位肾的输尿管越过中线由原侧连接膀胱，正常肾的输尿管经下肾的凸缘向下连接膀胱。
块状肾：两侧肾广泛融合成一个不规则的肾块，通常位于骶骨岬水平。两肾各自引流同侧肾实质，输尿管无交叉。
1、二维声像图：示位于脊柱前方的融合肾，箭分别示左、右侧肾窦声像。
2、多普勒图：箭示左右侧肾动脉彩色多普勒血流声像。
L形肾：交叉异位肾横卧于正常肾的下极，异位肾在中线或越过中线，每个肾的输尿管在其原侧连接膀胱，两肾呈L或反L形。
盘状肾：肾的上下极内侧缘相连接，甚至发生融合，每个肾的外凸缘保持原形态，互不交叉，亦互不相通，输尿管无交叉。
X：右侧逆行输尿管肾盂造影：
右输尿管向左上迂曲走行，中上段明显扩张积水，右肾明显增大，肾结构紊乱，肾盂、盏明显扩张积水，L4、5椎体区、L3、4椎体左侧腹部见不规则高密度影，似与右肾下极相通，内见多个圆形充盈缺损区。L2椎体左侧一条形高密度影。
诊断：融合肾畸形（盘肾），肾结石并右肾盂输尿管中上段重度扩张积水。
CT：双肾明显畸形向前下移位，L3椎平面双肾融合，右肾盂明显扩张，呈球形，输尿管中上段明显扩张迂曲，左肾盂中度扩张，左输尿管中上段未见明显扩张积水，下段未见显影。
诊断：双肾融合畸形（盘肾）并肾盂及右输尿管重度积水，左输尿管部分显影。
鉴别诊断
静脉尿路造影可显示融合肾收集系统的异常位置和形态，据此可诊断为融合肾。
多层螺旋CT多平面重组和MRI多平面成像可进一步明确诊断，能清晰显示融合形态，增强检查可以显示血管变异和收集系统异常，一般不难诊断。
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