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女，20岁。咽痛、咳嗽、发热，1周后发现尿色红，眼睑水肿，尿量mL/24h。体检：全身皮肤未见皮疹，血压/mmHg。化验：尿蛋白（++），红细胞50～60/HP，血白蛋白32g/L，血肌酐μmol/L。
1.上述临床表现最可能的诊断是：
A.急性链球菌感染后肾炎
B.急性肾盂肾炎
C.过敏性紫癜
D.系统性红斑狼疮
E.急性肾小管坏死
2.该患者的治疗，下列不妥的是：
A.控制血压
B.消肿
C.低盐饮食
D.抗生素
E.补充白蛋白
3.按上述治疗2个月后病情无好转，血肌酐μmol/L，对诊断最有价值的进一步检查是：
A.清洁中段尿培养
B.肾穿刺活检
C.肾脏ECT
D.肾脏B超
E.静脉肾盂造影
男，32岁，确诊肾病综合征，血白蛋白20g/L。近两日感右侧腰部隐痛，尿色偏深，无明显尿频、尿急、尿痛。尿常规：RBC20～30/HP，WBC0～4/HP，B超：双肾、输尿管未见异常。
应首先考虑的合并症是
A.急性肾盂肾炎
B.隐匿性肾炎
C.肾结核
D.肾静脉血栓形成
E.肾肿瘤
题目解析
例1考察急性肾小球肾炎的诊断及治疗，患者有咽痛、发热病史，疑似链球菌感染，感染后3周内出现血尿、蛋白尿、水肿、高血压及少尿和氮质血症等急性肾炎综合征表现，应首先考虑链球菌感染后急性肾小球肾炎，，其余选项无相关题干信息支持，故第一题选A。
急性链球菌感染后肾小球肾炎的治疗以休息及对证支持治疗为主，包括控制感染、利尿消肿、降血压、低盐饮食等，应限制蛋白摄入以免加重肾脏负担，故补充白蛋白是不妥的，答案选E。
急性肾小球肾炎的病情一般在8周内恢复，若2个月后仍未见好转则需做肾穿刺活检以明确诊断，故第三问答案选B。
例2考察肾病综合征的并发症，肾综的常见并发症包括感染；肾静脉血栓等血栓和栓塞；脂肪代谢紊乱等，其中以肾静脉血栓最常见，可表现为腰痛、血尿。根据病人病情诊断肾静脉血栓主要需鉴别急性肾盂肾炎、肾结核和肾肿瘤，患者无尿路刺激症状可排除肾盂肾炎及肾结合，影像学检查未见异常可排除肾肿瘤，故最可能的并发症为肾静脉血栓，答案选D。
肾小球疾病
一、概述
1.定义
肾小球疾病是指一组有相似临床表现（血尿、蛋白尿等）但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累及双肾肾小球的疾病。
2.发病机制
（1）免疫机制；
（2）炎症反应；
（3）非免疫机制的作用。
3.原发性肾小球疾病的临床与病理分类
（1）临床分类
急性肾小球肾炎；
急进型肾小球肾炎；
慢性肾小球肾炎；
无症状性血尿和/或蛋白尿；
肾病综合征。
（2）病理分类
轻微肾小球病；
局灶节段性肾小球病；
弥漫性肾小球肾炎：膜性肾病，增生性肾炎（系膜增生性肾小球肾炎、毛细血管内增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、新月体性肾小球肾炎），硬化性肾小球肾炎；
未分类的肾小球肾炎。
二、急性肾小球肾炎
1.病因
常见于β溶血性链球菌感染后，由感染诱发的免疫反应引起。
2.临床表现与分型
临床表现轻重不一，轻者仅有镜下血尿，重者可呈急进性过程。
（1）前驱感染
链球菌感染后1～3周无症状间歇期而急性起病。
（2）尿异常
肾小球源性血尿，不同程度蛋白尿。
（3）水肿
水钠潴留，主要累及眼睑、颜面部，严重者可遍及全身。
（4）高血压
可有一过性轻中度高血压。
（5）肾功能异常
早期可因肾小球滤过率下降、水钠潴留而出现一过性氮质血症。
（6）免疫学检查异常
初期血清补体C3下降，8周内恢复；血清抗链球菌溶血素O滴度可升高。
3.诊断与鉴别诊断
（1）诊断
链球菌感染后1～3周发生血尿、蛋白尿、水肿和高血压，甚至少尿及氮质血症等及急性肾炎综合征表现，伴血清补体C3下降，病情于发病后8周内恢复者可临床诊断为急性肾炎。
（2）鉴别诊断
以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病（其他病原体感染后急性肾炎、系膜毛细血管性肾炎、系膜增生性肾炎）；
急进型肾小球肾炎；
全身系统性疾病肾脏受累（狼疮肾、紫癜肾）。
4.治疗
（1）一般治疗
急性期卧床休息至血尿、水肿消失、血压正常后可逐步加大活动量；急性期低盐饮食；少尿肾衰时限制液体入量；氮质血症时限制蛋白质摄入。
（2）治疗感染灶
青霉素10～14d清除感染灶；慢性扁桃体炎待病情稳定后可手术摘除，术前术后两周注射青霉素。
（3）对症治疗
利尿消肿、降血压。
（4）透析治疗
少数发生急性肾衰竭有透析指征的应行透析治疗。
三、急进性肾小球肾炎
1.定义
急进型肾小球肾炎是指在肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿和高血压）基础上短期内出现少尿、无尿，肾功能极骤进展短期内达到尿毒症的一组临床综合征，病理改变特征为肾小球广泛新月体形成。
2.病因
前驱感染史与RPGN的发病有一定联系。
3.分类
按肾脏病理改变分为三种类型。
（1）I型，抗肾小球基底膜（GBM）型，占20%，血中存在抗GBM抗体，免疫荧光为IgG及C3沿肾小球毛细血管壁呈线条样沉积，电镜下肾小球内无电子致密物沉积。
（2）Ⅱ型，免疫复合物型，占40%，血中存在循环免疫复合物，免疫荧光为IgG及C3呈颗粒样沉积于系膜区和毛细血管壁，光镜下可见肾小球内皮细胞和系膜细胞增生。
（3）Ⅲ型，寡免疫复合物型，占40%，免疫荧光上为少或无免疫复合物沉积，光镜下可见肾小球节段性纤维素样坏死，多数患者血中抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性，成年人尤其是老年人常见。
4.诊断与鉴别诊断
（1）临床上出现急性肾炎综合征伴急性肾衰竭应怀疑急进性肾小球肾炎，确诊需依靠病理诊断。
（2）鉴别诊断：可引起少尿型急性肾衰竭的非肾小球疾病（急性肾小管坏死、急性过敏性间质性肾炎、梗阻性肾病）、引起急进性肾炎综合征的其他肾小球疾病等。
5.治疗
（1）甲泼尼龙冲击疗法
对三种均有效，特别是Ⅱ、Ⅲ型。
（2）细胞毒药物
主要是环磷酰胺，对Ⅱ、Ⅲ型效果肯定。
（3）血浆置换疗法
适应症为抗GBM阳性、肺出血、ANCA相关血管炎表现为急性肾衰竭的，是I型的首选治疗方法。
（4）其他
大剂量免疫球蛋白静滴、透析、肾移植等。
四、慢性肾小球肾炎
1.临床表现
呈多样性，主要表现为血尿、蛋白尿，可伴有水肿、高血压、肾功能不全，病情迁延，肾功能逐步恶化，进入尿毒症。
2.诊断和鉴别诊断
（1）诊断
蛋白尿和（或）血尿，伴有水肿、高血压、肾功能不全至少一种情况者，或单纯为蛋白尿但尿蛋白大于1g/天者，在除外继发性肾小球肾炎和遗传性肾小球肾炎后可诊断。
（2）鉴别诊断
继发性肾小球疾病、高血压肾损害、其他肾小球肾炎、Alport综合征、慢性肾盂肾炎等。
3.治疗
（1）饮食限盐，肾功能不全者还应控制蛋白摄入量。
（2）积极控制高血压，控制血压/80mmHg（若尿蛋白1g/d，应/75mmHg），无禁忌证时首选使用保护肾脏的ACEI/ARB类药物。
（3）大量蛋白尿且肾功能正常者根据肾活检病理类型选择糖皮质激素和细胞毒药物治疗。
（4）避免劳累、感染等肾损害的因素。
五、肾病综合征
1.诊断标准
大量蛋白尿（尿蛋白3.5g/d）、低蛋白血症（血浆白蛋白30g/L）、水肿、高脂血症；其中低蛋白血症和大量蛋白尿为诊断所必需。
2.继发性肾病综合征的主要原因及特点
（1）青少年
过敏性紫癜肾炎、系统性红斑狼疮肾炎、乙肝病毒相关肾炎。
（2）中老年
糖尿病肾病、肾淀粉样变性、恶性肿瘤相关肾病。
3.糖皮质激素的应用
（1）用药原则是起始足量、长期维持、缓慢减药。
（2）糖皮质激素治疗后的反应可分为三种结果：激素敏感型、激素依赖型、激素无效型。针对依赖型和无效型可加用或改用其他免疫抑制药物。
（3）糖皮质激素治疗副作用：感染、药物性糖尿病、消化性溃疡、骨质疏松、Cushing综合征等。
4.免疫抑制剂及其他治疗
（1）细胞毒药物；
（2）环孢素A；
（3）霉酚酸酯；
（4）一般对症治疗，严重者卧床休息，限盐，少量优质蛋白饮食，适当利尿，使用ACEI、ARB、钙离子通道阻滞剂等。
5.并发症
（1）感染
（2）血栓和栓塞并发症
肾静脉血栓最常见，表现为突发腰痛、血尿或血尿加重、少尿甚至肾功能衰竭。
（3）急性肾衰竭（ARF）
（4）脂肪代谢紊乱致心血管并发症
六、IgA肾病
1.概念
肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为特征的以系膜增殖为主要病理改变的一组肾小球疾病，是肾小球源性血尿最常见的原因。
2.临床表现
可表现出原发性肾小球疾病的各种临床表现，无症状性血尿和（或）蛋白尿、慢性肾小球肾炎、肾病综合征、急进性肾小球肾炎。
典型临床特点包括：年轻人常见；发病前有上呼吸道、肠道感染，感染后数小时至1周内出现血尿；血尿突出，全部都有镜下血尿，部分肉眼血尿；部分患者可有一过性血IgA增高。
3.诊断
确诊需肾活检标本免疫病理学检查，同时除外肝硬化、过敏性紫癜、系统性红斑狼疮等继发性IgA沉积的疾病。
